一、儿童抽动秽语综合征的病因和表现

抽动秽语综合征又叫发声与多种运动联合抽动障碍，英文为TOURETTE SYNDROME 简称TS，是指以不自主的突然的多发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的一类慢性神经性精神障碍。发病率是千分之五，儿童或青少年多于成人10倍，大部分在5-12岁发病，90%在10岁以前第1次发病。多动症的孩子并发抽动症的比率较高。 性别方面，男性多于女性3-4倍。　

　  （一）引起儿童抽动症的原因

目前对抽动症的诱因尚未完全清楚，不过国内外学者均认为本病是一种与遗传有关的发育障碍性疾病，由于遗传因素,大脑的发育和精神因素等种种原因，大脑纹状体内多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏，基底神经节结构和功能异常所致造成的。

它的诱因有以下几点：

（1）遗传因素：虽然不少病例是散发性发作，但至少有30%～50%的病例有家族史。家族中有类似病史，与精神，行为异常有血缘关系的人易被遗传发病。单卵双生子TS的同病率为53%，异卵双生同病率约为8%。

（2）围产因素：母孕期高热、先兆子痫、难产史、生后窒息史、新生儿高胆红素血症、剖腹产等。

　　（3）感染因素：上呼吸道感染、扁桃体炎、腮腺炎、鼻炎、咽炎、水痘、各型脑炎、病毒性肝炎等。其可能原因是：上呼吸道感染后，入侵的病毒影响了纹状体部位的神经递质，进而诱发了有此病遗传缺陷者，并促使其发病。 

　　 （4）精神因素：惊吓、情感激动、忧伤、看惊险电视、小说及刺激的动画片等。性格内向，行为异常，胆小，性情执幼，人格发育不全的孩子亦多见。

　　 （5）家庭因素：父母关系紧张、离异、训斥或打骂孩子等。

（6）其它：如：癫痫、外伤、一氧化碳中毒、中毒性消化不良、过敏等。长期不恰当或大剂量应用抗精神病药或神经兴奋剂也可诱发本病。

（二）主要表现:

　（1）抽动 抽动是一种不自主、突发、快速、反复发生、无节律、方式固定的肌肉抽动。开始症状较轻，范围较局限，常以不自主眨眼及面肌，颈部抽动为首发症状，并可呈一过性。随病程进展，症状逐渐加重，受累范围更广，从头面部发展至颈、肩、上肢、躯干及下肢，形成多部位抽动。抽动的部位和形式多种多样, 并可不断转移部位。

简单性：快速、突然、反复、不自主的运动抽动、眨眼、眼球转动、歪嘴、翘鼻、伸舌、转头、点头、伸脖、张口、耸肩 挺腹、吸气等

复杂性： 冲动性触摸东西，刺戳动作，跺脚，触电样全身耸动，转动腰臀，蹲下，弯膝，跪姿，走路旋转等，甚至有猥亵和模仿行为，表现似有什么目的

（2）发音抽动：发音抽动的实质是喉部、咽部等与发音有关的肌群快速收缩的结果。发声抽动一般发生于运动抽动发作后半年至数年，但也可以与运动抽动同时发生。少数病例以发声抽动为首发症状。

　　简单性：快而无意义、反复发声、如咳嗽、清嗓、吸气、吐痰、哼叫、啊叫，也可发出类似某些动物的吼声或发出无明确意义的字句等。

复杂性：发声如语句，言语似有意义，重复言语、刻板式咒骂、陈述污秽词语、猥亵言语、模仿言语等。

虽然本症以前称为"抽动-秽语综合征"，但秽语(脏话、痞话)的发生率还不足1/3。

　　（3）伴随问题：

35%～50%的TS患儿可伴随多动障碍，TS症状越严重，伴随ADHD症状越多，表现为注意力涣散、活动过度、任性冲动。

12%～14%患儿有睡眠障碍，包括睡行症、夜惊、睡中焦虑发作、睡眠不安、入睡困难、眼快动睡眠时间减少。

半数以上患儿可存在情绪障碍，由于本症症状怪异，发作频繁，难以自控，部分患儿还伴有秽语，故经常遭受指责、耻笑，甚至打骂。长期的心理压抑及环境刺激常导致患儿情绪障碍，行为异常。较多见强迫症状、焦虑、抑郁、易激惹、冲动，或有严重的自卑感。少数病例出现无法克制的，严重的自伤行为。

大多数TS患儿智力正常，但在推理、判断和社会适应能力方面学习困难或社会适应困难。学习困难也是常见问题，尤其在已有空间知觉、视觉运动、组织技巧方面有缺陷的TS患者中发生率高。

辅助检查的目的是排除其他疾病。常做的辅助检查包括脑电图、智商测定及颅脑CT等，以排除肌阵挛癫痫、智力低下及颅内器质性病变等。

患儿的病情常有波动性,时轻时重,有时可自行缓解一段时间。抽动部位、频度及强度均可发生变化。患儿在紧张、焦虑、受到批评、指责、过度兴奋、疲劳、睡眠不足、突然停药等因素时可加重,精神放松时减轻, 精力集中时抽动减少。睡眠后可消失。是与癫痫相区别的主要临床特点。

　　 二、治疗

　　 抽动秽语综合征治疗前应确定治疗的目标症状(target symptom)即对病人日常生活影响最大的症状 抽动常常是治疗的目标症状 然而有时有些病人的目标症状是强迫观念和行为 注意缺陷多动障碍症状等 迄今为止 有关本病的治疗方法未见有突破性进展 治疗原则仍然强调心理行为治疗 并兼顾药物治疗

1.  心理行为疗法

心理治疗包括行为疗法、支持性心理咨询、家庭治疗等、对于本病的治疗在开始时主要是支持指导及对患儿家庭学校等有关人员的教育，药物治疗绝不可代替这些工作。其中对于具有良好社会适应能力的轻症多发性抽动症患儿，只需要进行心理行为治疗即可，而不需要应用药物治疗。

主要是予以心理调适，进行心理疏导。鼓励患儿参加体育活动,合理安排作息时间,避免容易引起症状加重的心理刺激因素，如过度紧张、高度兴奋、过度疲劳、睡眠不足、看电视或打电子游戏时间过长、长时间剧烈运动。引导患儿进行健康有益的文体活动。

要针对家长、老师和同学进行有关本症特点和性质的宣传教育工作，争取全社会对本症患儿的理解。良好的社会和家庭环境特别有助于消除患儿心理障碍，促进康复。

2.药物治疗：对于影响到日常生活、学习或社交活动的重症多发性抽动症患儿、单纯心理行为治疗效果不佳时需要加用药物治疗。包括多巴胺受体阻滞药、选择性单胺能拮抗剂、α受体激动剂以及其他药物等。

　　(1)多巴胺受体阻滞药：是最有效的抑制抽动药物。主要药物有　　①氟哌啶醇(haloperidol)：②匹莫齐特(哌迷清)：③硫必利(tiapridal)：④舒必利(sulpiride)：⑤其他药物：如匹喹酮(piquindone) 丁苯那嗪(tetrabenazine) 四氢小蘖碱(tetrahydroberbetine) 甲氧氯普胺(胃复安) 氟奋乃静(fluphenazine)和三氟拉嗪(trifluoperazine) 硝苯地平(硝苯吡啶) 维拉帕米(异搏定)和氟桂利嗪等。

　　(2)选择性单胺能拮抗剂：对控制抽动及其相关的行为问题(如强迫障碍)是有效的，且较少引起锥体外系不良反应 ①利培酮(risperidone)：②其他药物：奥氮平(olanzapine)，舍吲哚(sertindole) 齐拉西酮(ziprasidone)和喹硫平(quetiapine)等。

(3)中枢性α受体激动剂：①可乐定(clonidine)：②胍法辛(guanfacine)等。

 (4)选择性5-羟色胺再摄取抑制剂：为新型抗抑郁药物如氟西汀(fluoxetine)、帕罗西汀(paroxetine)、舍曲林(sertraline)、氟伏沙明(fluvoxamine)等有抗抽动作用;与利培酮合用可产生协同作用，还可用于多发性抽动症伴强迫障碍的治疗。

　　(5)其他药物：

　　①氯硝西泮(氯硝安定)：②丙戊酸钠(sodium valproate)：③肌苷(inosine)。

　 (6)抗抽动药物的治疗问题：

　　①首选药物：对于轻或中等严重程度的多发性抽动症病人 可首选可乐定和泰必利等，对重症病人可首选氟哌啶醇和匹莫齐特(哌迷清)等 从小剂量开始。然后缓慢增加药量至疗效最佳而不良反应最小为止。

　　②抗抽动药物的联用：当使用单一药物仅部分症状获得改善时 或多发性抽动症伴有相关行为障碍时，可考虑联合用药。对重症病人单一用药往往疗效不佳，只有采用联合用药才能有效地控制症状。

　　③维持治疗：目的在于巩固疗效和减少复发，维持治疗的时间一般在半年或1～2年或更长时间。早期停药多导致症状复发，维持治疗量是以达到保持病情稳定的最低有效量为原则，一般为治疗量的1/2～2/3。

　　④停药：一般来讲，若儿童对药物反应良好，症状得到充分控制，且不良反应较小，则考虑治疗1年或1年半后在减量的基础上逐渐停药。若症状再发或加重，则恢复用药或加大药量。

⑤伴发注意缺陷多动障碍的治疗：可首选可乐定，或选用三环类抗抑郁药：常用地昔帕明或考虑合用小剂量的中枢兴奋剂治疗：如哌甲酯(利他林)。

⑥伴发强迫障碍的治疗：可选用5-羟色胺再摄取抑制剂：临床上大多采用氟哌啶醇或泰必利合用氯米帕明(氯丙咪嗪)治疗。其他如氟西汀(fluoxetine)或氟伏沙明(fluvoxamine)与氟哌啶醇或匹莫齐特(哌迷清)联合用药治疗也有效。

　　3.手术治疗 抽动症一般预后良好。抽动-秽语综合征属于慢性神经精神障碍，病程迁延，服药大多数可以控制症状，但须较长时间维持服药治疗。对药物实在不能控制的，年龄在18周岁以上，严重影响社会功能的患者可考虑采用脑深部核团毁损术来治疗，同时须追踪观察。

　　4.其他疗法 中药和针刺治疗、免疫治疗对多发性抽动症也有一定的疗效。

　　5.预后

有研究资料表明，于儿童期起病的多发性抽动症，在青春期过后40%～50%的病人抽动症状自然缓解，25%～30%的病人抽动症状明显减轻。剩下25%～30%的病人抽动症状迁延到成年，一直持续至成年的这部分病人的症状减轻，但某些抽动症状和强迫症会持续终生。